Hipertensión Arterial Pulmonar: ANMAT aprueba nueva terapia y alertan por demoras de dos años en diagnósticos
En América Latina se estima que entre 4.000 y 15.000 personas viven con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), una enfermedad poco frecuente que afecta sobre todo a mujeres jóvenes, tarda más de dos años en diagnosticarse y hoy suma en Argentina una nueva terapia aprobada por la ANMAT que actúa sobre el mecanismo de la enfermedad.
Una enfermedad grave, frecuente en mujeres jóvenes y con diagnóstico tardío
La HAP se produce cuando los vasos sanguíneos que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones se estrechan, lo que dificulta el paso de la sangre y obliga al corazón a trabajar más de lo habitual. Con el tiempo, ese esfuerzo extra puede debilitar el corazón y generar complicaciones severas. Se trata de “una enfermedad seria, con una tasa de mortalidad estimada a tres años del 21%” y que, en todas sus formas, “afecta al menos al 1% de la población mundial”.
En América Latina se estima que entre 4.000 y 15.000 personas viven con HAP, una patología considerada poco frecuente. Según un trabajo publicado en The Journal of Heart and Lung Transplantation, más del 70% de los pacientes con HAP son mujeres, un predominio femenino que también se observa en Argentina y que se replica en mujeres en edad reproductiva, con una prevalencia estimada de 2,35 casos por cada 100.000 mujeres entre 15 y 49 años.
Uno de los mayores problemas es el retraso diagnóstico: la HAP puede tardar más de dos años en identificarse, ya que sus primeras manifestaciones —cansancio al subir escaleras, falta de aire ante esfuerzos habituales o hinchazón al final del día— suelen confundirse con cuadros respiratorios recurrentes o atribuirse a causas cotidianas.
Síntomas inespecíficos y circuitos largos: por qué se llega tarde
Los síntomas iniciales de la HAP —disnea al esfuerzo, fatiga, palpitaciones, mareos e hinchazón en miembros inferiores— son similares a los de enfermedades cardíacas o respiratorias mucho más frecuentes. Además, en las primeras etapas suelen aparecer solo ante actividad física, lo que lleva a subestimarlos o a asociarlos con falta de entrenamiento, estrés o sobrepeso.
“El desafío en el diagnóstico de la HAP se da en tres niveles: la sospecha, la detección y la confirmación”, explica Jorge Caneva, jefe del Servicio de Neumonología y miembro del Equipo de Hipertensión Pulmonar y del Equipo de Trasplante Intratorácico de la Fundación Favaloro. “El problema es que, al tratarse de síntomas inespecíficos, muchas veces los profesionales no la tienen en cuenta al hacer sus diagnósticos. Esto lleva al paciente a consultar a distintos médicos de diferentes especialidades, por lo que la determinación de que padece esta patología puede extenderse durante meses o incluso años”.
Según el registro argentino RECOPILAR, el 69% de los pacientes ya se encontraba en estadios avanzados al momento del diagnóstico, lo que refuerza la necesidad de sospechar la enfermedad antes de que la disfunción cardíaca sea severa. Un relevamiento regional muestra que más de la mitad de los pacientes latinoamericanos recibe al inicio un diagnóstico erróneo, y en Argentina esa cifra alcanza el 57%, con confusiones frecuentes con asma, neumonía, EPOC y otras cardiopatías o neumopatías.
Una nueva terapia aprobada por ANMAT y un cambio de enfoque
Hasta hace pocos años, el tratamiento se centraba en mejorar la circulación y aliviar síntomas, sin actuar de manera específica sobre el mecanismo de la enfermedad y sin revertir el daño vascular en la mayoría de los casos. Ese escenario comenzó a cambiar con la llegada de nuevas opciones. Hacia fines de 2024, la ANMAT aprobó en Argentina una nueva opción terapéutica para adultos con HAP, “la primera terapia de su clase aprobada para esta indicación a nivel mundial”, destacada por especialistas como una innovación relevante dentro del abordaje de la enfermedad.
“Los resultados que estamos viendo representan un cambio de paradigma. Hoy contamos con una terapia que actúa sobre el mecanismo de la enfermedad. Pero para que estos avances tengan impacto real, el diagnóstico debe llegar a tiempo”, subraya el Dr. Caneva desde la Fundación Favaloro.
Desde la institución remarcan que el manejo de la HAP requiere un enfoque multidisciplinario que integre neumonología y cardiología, con una batería de estudios que incluye métodos no invasivos —ecocardiograma, pruebas respiratorias— y, sobre todo, el cateterismo cardíaco derecho, que sigue siendo el estándar para confirmar el diagnóstico y definir la estrategia terapéutica.
HAP en la Ley de Enfermedades Poco Frecuentes y acceso a tratamiento
La Hipertensión Arterial Pulmonar está incluida en la Ley Nacional de Enfermedades Poco Frecuentes N.º 26.689, lo que implica el reconocimiento de la patología dentro de los marcos de cobertura y la obligación de contemplar el acceso a la atención integral y a los tratamientos específicos. En la práctica, esto significa que las obras sociales, prepagas y el sistema público deben articular para garantizar el suministro de terapias de alto costo y el seguimiento en centros especializados.
El Día Mundial de la HAP, que se conmemora cada 5 de mayo, funciona como recordatorio de que una combinación de mayor sospecha clínica, diagnóstico oportuno y acceso efectivo a las nuevas terapias aprobadas —incluida la innovación recientemente avalada por la ANMAT— puede redefinir el pronóstico de estos pacientes y seguirá tensionando a pagadores, laboratorios y reguladores en torno al financiamiento sostenible de tratamientos de alta complejidad en el sistema de salud argentino.
